Почему рождаются сиамские близнецы

Сиамские близнецы – это люди, сросшиеся в утробе матери различными частями тела. Животом, крестцом, головой.

Самые сложные типы аномалии, когда люди делят одни органы на двоих. Например, сердце, легкие или имеют общую половую систему. Если же большинство органов парное, у таких близнецов хорошие шансы на успешную операцию по разделению.

Быстрая навигация:

Когда появились сиамские близнецы;
Почему рождаются сиамские близнецы;
Две версии появления соединенных близнецов;
Роль матери в появлении аномалии;
Статистика рождения сиамских близнецов;
Разделение сиамских близнецов;
Смерть одного во благо другого;
Неправильное разделение тел;
Фонд помощи сиамским близнецам.

Когда появились первые сиамские близнецы

Люди с аномалией тела известны давно. При раскопках в Мексике обнаружены скульптуры соединенных близнецов. Возраст находки около 3000 лет. Это самое раннее упоминание о таком строении организма.

Название «сиамские» происходит от братьев-циркачей Чанга и Энга (в переводе правый и левый) Банкеров. Они родились в начале 19 века в Сиаме (территория современного Тайланда). Братья срослись хрящами грудной клетки. Сегодня их разделение было бы относительно простой операцией, т.к. у каждого были свои внутренние органы. Но на тот момент подобное хирургическое вмешательство было невозможным. Братьев за 500 долларов выкупили у их родителей и сделали цирковыми артистами. Они долго выступали под псевдонимом «сиамские близнецы» и стали очень известны в Англии и Америке. Их сценический псевдоним закрепился за людьми с такой аномалией тела.

Кстати, в Америке используют термин «соединенные близнецы». Определение «сиамские» считается некорректным, поскольку это было цирковое название людей с аномалиями тела.

Почему рождаются сиамские близнецы

«Сиамцы» — это всегда однояйцевые близнецы. В процессе овуляции у женщины созревает одна яйцеклетка. После оплодотворения она делится на две равные части, каждая из которых вырастает в младенца. Чаще у плодов такого типа образуется один хорион – будущая общая плацента. Но сами зародыши находятся каждый в своем амниотическом пузыре. Наличие такой тончайшей перегородки гарантирует, что дети не будут сросшимися. Этот тип беременности называется монохориальная диамниотическая.

У сиамских близнецов изначально отсутствуют перегородки. Они находятся в одном плодном пузыре (амнионе) и имеют одну плаценту. Такой тип беременности считается самым сложным и называется монохориальная моноамниотическая.

 

Две версии появления сиамских близнецов

Есть два противоположных объяснения этому явлению. Согласно одному из них, разделение оплодотворенной яйцеклетки на 11-14 день после зачатия несет риск появления на свет сиамских детей. Яйцеклетка поздно делится на 2 части и не завершает этот процесс полностью. В результате дети получаются не сросшимися, а неразделенными.

Вторая версия относительно новая и имеет больше сторонников в медицинских кругах. Согласно ей сиамские близнецы рождаются из-за очень раннего начала разделения яйцеклетки. Разделившись в первые часы после зачатия, молекулы зародышей «перемешиваются», сращиваясь друг с другом.

Виной этому так называемые адгезивные молекулы. Это мембранные белки, которые связывают клетки одну с другой. Они запрограммированы притягивать только себе подобных. Молекулы руки к руке, левую часть лица к правой и так далее. По мере развития частей тела именно эти молекулы создают пропорциональные образования – две руки, две ноги, два глаза.

Известный факт, что у сиамских близнецов всегда идет срастание в одном месте. Например, голова к голове, живот к животу. Это привело ученых к мысли, что адгезивные молекулы каждого из зародышей путают свой организм с организмом соседа. И два эмбриона буквально сливаются. Подобная «путаница» может произойти только на самых ранних сроках беременности, когда идет формирование органов и конечностей будущих малышей.

Роль матери в появлении аномалии

Если механизм зарождения близнецов примерно ясен, то причины этого явления врачи объяснить не могут. Есть классическая версия, по которой срощенные дети – это следствие генетической мутации матери и зародышей.

Но существуют и другие мнения. Например, ряд ученых считают, что «сиамские» дети появляются у женщин, страдающих раздвоением личности.



Немецкие врачи полагают, что причиной становится токсичное воздействие на организм беременной. Они проводили опыты над мартышками. Им кололи психотропные препараты. В результате 80% подопытных обезьян принесли сиамских детенышей.

Также известно, что в большинстве случаев сиамские близнецы рождаются в семьях с очень низким достатком.

Статистика рождения сиамских близнецов

Считается, что срощенные дети появляются на свет в 1 случае на 400 рождений однояйцевых близнецов. В общей статистике рождаемости на 2017 год аномалия встречается в 1 случае на 50 тысяч родов в Европе и Северной Америке. Ранее данные были более утешительными: 1 случай на 200 тысяч родов.

Чаще соединенные дети рождаются в Юго-Восточной Азии, Индии и Африке: 1 раз на 14 000 рождений. Вероятно, это связано с тем, что у женщин из этих мест генетически высокая вероятность родить двойню. Если у белокожих европеек многоплодная беременность возникает в 1 случае из 80-90 родов. То, например, у нигериек, в 1 случае из 25 родов.

Реже всего сиамские близнецы рождаются в Китае и США. В первом случае это природная данность: у восточных женщин одна многоплодная беременность приходится на 400 беременностей. Низкая рождаемость «сиамцев» в США скорей всего определяется уровнем медицины, когда патологию врачи замечают на самых ранних сроках.




Выживаемость при серьезных аномалиях тела очень низкая. Около 40 % соединенных близнецов рождаются мертвыми. 35 % умирают в течение суток после рождения. Выживаемость «сиамов» после первого года жизни составляет от 5% до 25%.

Сиамские близнецы всегда однополые, поскольку рождены из одной яйцеклетки, оплодотворенной одним сперматозоидом. В 70% случаев на свет появляются девочки. 

Есть множество типов сиамских близнецов. У каждого из них свое латинское название в зависимости от варианта сращения. Почитать об этом можно ЗДЕСЬ>>

Разделить нельзя оставить

Самый ранний случай разделения сиамских близнецов датируется 942 годом. Ко двору императора Константина VII в Константинополь была доставлена пара братьев из Армении. Один из мальчиков умер, и врачи попытались разделить близнецов, чтобы спасти жизнь другого. Но через 3 дня после смерти брата скончался и второй. Неудачные операции на «сиамцах» проводились с тех пор регулярно.

Первая успешная операция прошла в конце 17 века. Швейцарский хирург Иоганн Фатио разделил двух девочек, сросшихся животами. Относительно часто «сиамцев» стали оперировать с середины 1950-х годов. К началу 21 века было проведено свыше 200 операций по разделению близнецов.

Сейчас операции стараются проводить детям до года. Это считается оптимальным сроком для хирургического вмешательства. Однако раньше разделение проводили в более позднем возрасте. В 2003 году успешную операцию провели Зите и Гите Резахановым. На тот момент девочкам было 11 лет. Они навсегда остались в инвалидном кресле, т.к. каждой сестре досталось по одной ноге.

Далеко не всегда хирургическое вмешательство заканчивается благополучно для пациентов. Показательна в этом плане история Ладан и Лале Биджани из Ирана, сросшиеся головами. Девушки 7 лет искали врача, способного разделить их. Но никто не брался за это, т. к. многие участки мозга у сестер были общие. В 28 лет они нашли врача в Сингапуре, который согласился им помочь. В итоге обе пациентки скончались на операционном столе.

Смерть одного во благо другого

Медики и правоведы ставят этические и моральные вопросы о разделения сиамских близнецов. В некоторых случаях врачи заранее знают о смертельном исходе одного из детей в ходе операции.

В начале 21 века в Великобритании громко обсуждалось дело о «Манчестерских сиамских близнецах». Сестры Мэри и Джуди Аттард родились 8 августа 2000 года в госпитале Манчестера. Их тела были соединены от крестца до пупка. Сердце и легкие Мэри не работали, а мозг был недоразвит. Ее существование поддерживалось за счет общей с Джуди системы кровообращения.

Сердце Джуди не справлялось с такой нагрузкой. Врачи предсказывали скорую гибель детей от сердечной недостаточности. При этом жизнеспособность Джуди оценивалась высоко при их разделении. Но любая операция по разделению привела бы к неизбежной смерти Мэри.

Жизнь Джуди можно было спасти, только причинив смерть ее сестре. Родители отказывались от операции, не решаясь сделать выбор. По инициативе госпиталя началось судебное разбирательство. Ситуация была очень сложная. Один из судей сказал: «Скажи мы «да» — мы убиваем Мэри, скажи «нет» — и мы убиваем Джуди».

В итоге суд одобрили операцию помимо воли родителей. При этом судьи заранее оправдали действия врачей по отношению к Мэри, которую ждал неминуемый конец. Через 3 месяца после рождения девочкам была сделана операция по разделению. Мэри умерла на хирургическом столе. Джуди живет и по сей день вместе с родителями.

Эту историю долго обсуждали в правовом и этическом аспектах. Противники заявляли, что не были соблюдены права ребенка. И одну из сестер просто принесли в жертву ради спасения другой. Разрешая операцию по разделению соединенных близнецов, судьи фактически узаконили право врачей на убийство одного из детей.

Первый случай, поставивший эту этическую проблему перед обществом, произошел намного раньше — в 1977 г. в Филадельфии. Там оперировали двух детей, сросшихся грудной клеткой. Осложнялось все тем, что на двоих у них было одно сердце. Любым итогом операции стала бы смерть одного из детей.




Родители были глубоко верующими иудеями и за благословением на операцию обратились к раввину Филадельфии. Мужчина рассказал историю. Из горящего самолета выпрыгнули два человека, но парашют у одного не раскрылся. В свободном падении ему посчастливилось ухватить своего товарища по несчастью, хотя известно, что парашют выдержать двух людей не может. Раввин почитал правомерным «принесение» в жертву одного ради спасения другого, поскольку его судьба погибнуть неизбежна в любом случае.

Детям провели операцию. Один близнец умер сразу, второй скончался через 3 месяца.

Неправильное разделение тел

Еще одна этическая проблема встает перед родителями и врачами, когда решается вопрос какой орган кому из близнецов достанется. В 1980 году в Бухаресте родились соединенные мальчики Раду и Корнелий Папеску. Они имели общие половые органы. В результате операции наружный половой орган остался Корнелию, а внутренняя часть органа — Раду.

При такой ситуации развитие Раду шло по женскому фенотипу с применением специальной гормональной терапии. Когда близнецам исполнилось 20 лет, Корнелий заявил, что мечтает о смене пола. Раду также считал себя обделенным, поскольку с рождения был мужчиной, а после операции стал женщиной. Оба брата прошли через процедуру смены пола. Раду был пересажен половой орган брата. Причем никаких проблем с отторжением не возникло в силу генетической идентичности близнецов.

Фонд помощи сиамским близнецам

Относительно других аномалий и человеческих болезней сращение встречается редко. Поэтому специализированных фондов помощи сиамским близнецам нет ни в России, ни в мире. Но в 2019 году команда врачей из Англии открыла сбор средств для исследования и операций краниопагов – сросшихся головами. В середине 2019 года именно эти хирурги удачно прооперировали сиамских близнецов Сафу и Марву из Палестины. У девочек был один сросшийся череп, но два разных мозга, которые удачно отделили друг от друга. Сайт фонда находится по этому адресу — https://geminiuntwined.org